ΓΕΝΙΚΑ

Αχαλασία είναι μια πρωτοπαθής διαταραχή κινητικότητας του οισοφάγου, κατά την οποία ο κάτω οισοφαγικός σφιγκτήρας δεν κάνει χάλαση -δεν ανοίγει- κατά την κατάποση. Έτσι ο βλωμός της τροφής δεν μπορεί να περάσει από τον οισοφάγο στο στομάχι. Σαν αποτέλεσμα, δεν επιτελούνται οι κυματοειδείς συσπάσεις των λείων μυών (επονομαζόμενες περισταλτισμός), που φυσιολογικά προωθούν το φαγητό προς το στομάχι. Γενικά, η αχαλασία αποτελεί σπάνια διαταραχή (1:100.000 άτομα/έτος). Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή στις δεκαετιές των 30 και των 70.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η αιτιολογία της αχαλασίας παραμένει άγνωστη. Πιθανολογείται ότι στον παθογενετικό μηχανισμό της εμπλέκονται περιβαλλοντικοί και ανοσολογικοί παράγοντες. Παρόλα αυτά, αχαλασία μπορεί να αναπτυχθεί και σε άλλες περιπτώσεις όπως επί βλάβης ή τραυματισμού των νεύρων του οισοφάγου, λοίμωξης με παράσιτα ή καρκίνου (στις περιπτώσεις αυτές ονομάζεται ψευδοαχαλασία).

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:

Τα συμπτώματα της αχαλασίας περιλαμβάνουν:

  • Δυσκολία στην κατάποση υγρών ή/και στερεών (δυσφαγία)
  • Θωρακικό πόνο, που χειροτερεύει με το φαγητό ή που αντανακλά στην πλάτη, στον λαιμό και στα άνω άκρα
  • Παλινδρόμηση του φαγητού προς το στόμα
  • Αναγωγές άπεπτης τροφής ή υπολλειμάτων τροφής ή αφρωδών πτυέλων, ιδιαίτερα κατά την κατάκλιση
  • Βήχα με αφρώδη πτύελα
  • Απώλεια βάρους

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Ο έλεγχος πρέπει να περιλαμβάνει:

  • Ακτινογραφία ανωτέρου πεπτικού με τη χρήση σκιαγραφικού μέσου (βαριούχο γεύμα).

Το σκιαγραφικό μέσο καταπίνεται από τον ασθενή και στη συνέχεια γίνεται η λήψη των ακτινογραφιών. Ο οισοφάγος ανάλογα με το στάδιο της ννόσου μπορεί να είναι φυσιολογικός ή να παρουσιάζει διάταση ή ακόμα και σιγμοειδή πορεία. Ο κάτω οισοφαγικός σφιγκτήρας βρίσκεται σε σπασμό και έτσι μοιάζει με “ουρά ποντικού” ή “ράμφος πουλιού” (δείτε την χαρακτηριστική εικόνα).

  • Ενδοσκόπηση ανώτερου πεπτικού.

Γίνεται με τη χρήση ήπιας καταστολής και τοπικού αναισθητικού στο στόμα. Ένας σωλήνας, στην άκρη του οποίου υπάρχει μια μικροκάμερα, διέρχεται από το στόμα και κατεβαίνει από τον οισοφάγο στο στομάχι. Η μικροκάμερα συνδέεται με μία οθόνη, από όπου ο ιατρός εξετάζει την εικόνα του ανώτερου πεπτικού του ασθενούς. Υπάρχει η δυνατότητα λήψεως φωτογραφιών και βιοψιών. Η εξέταση αυτή είναι απολύτως απαραίτητη για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που μπορεί να μιμούνται την αχαλασία (π.χ. καρκίνος του οισοφάγου).

  • Μανομετρία οισοφάγου.

Αποτελεί την εξέταση εκλογής για τη διάγνωση της αχαλασίας, καθώς είναι η μόνη εξέταση που μπορεί να εξετάσει την λειτουργία του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα τόσο στην ηρεμία όσο και στην κατάποση αλλά και τον περισταλτισμό του σώματος του οισοφάγου. Ένας λεπτός σωλήνας διέρχεται από την μύτη (αφού χρησιμοποιηθεί τοπικό αναισθητικό στο ρουθούνι) και κατεβαίνει μέχρι το στομάχι. Στη συνέχεια αποσύρεται προς τον οισοφάγο και γίνονεται μέτρηση των πιέσεων εντός αυτού. Δεν χρησιμοποιείται κάποιου είδους καταστολή για την διενέργεια της εξέτασης αυτής, γιατί η δράση του φαρμάκου μπορεί να επηρεάσει την λειτουργία του οισοφάγου.

Επί ύπαρξης αχαλασίας τα χαρακτηριστικά μανομετρικά ευρήματα είναι:

  • Ταυτόχρονες συσπάσεις στο σώμα του οισοφάγου- απουσία περισταλτισμού. Αποτελεί το χαρακτηριστικότερο εύρημα στην μανομετρία και είναι αυτό που θέτει την διάγνωση της αχαλασίας (βλ. εικόνα)
  • Μπορεί να συνυπάρχει αυξημένη πίεση ηρεμίας του κάτω οισοφαικού σφιγκτήρα
  • Μπορεί να συνυπάρχει ατελής χάλαση του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα κατά την κατάποση (βλ. εικόνα)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία στοχεύει στην μείωση της πίεσης στον κατώτερο οισοφαγικό σφιγκτήρα. Καμία θεραπεία δεν αποκαθιστά την λειτουργία του οισοφάγου σε φυσιολογικά επίπεδα. Οι υπάρχουσες θεραπείες είναι οι εξής:

  • Φαρμακευτική αγωγή

Φάρμακα που προκαλούν χαλάρωση των λείων μυϊκών ινών, όπως μακράς δράσης αγωνιστές των διαύλων Ca++ ή νιτρώδη. Χρησιμοποιούνται πρίν από κάθε γεύμα. Είναι η λιγότερο επεμβατική τεχνική για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της αχαλασίας. Όμως, οι περισσότεροι ασθενείς δεν βρίσκουν βολική την μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων και τις περισσότερες φορές η θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Ως παρενέργεια τα φάρμακα αυτά μπορεί να προκαλέσουν πονοκεφάλους και πτώση της πίεσης. Για τους λόγους αυτούς η φαρμακευτική αγωγή χρησιμοποιείται σε ασθενείς που δεν μπορούν ή οι ίδιοι δεν επιθυμούν να υποβληθούν σε κάποια από τις άλλες θεραπείες.

  • Ενέσεις με βοτολουνική τοξίνη (Botox).

Το φάρμακο εγχύεται στον κάτω οισοφαγικό σφιγκτήρα κατά την διάρκεια της ενδοσκόπησης. Αυτό φαίνεται να βοηθά στην χαλάρωση των μυών του σφιγκτήρα στο 65-90% των ασθενών μετά την πρώτη θεραπεία, αλλά το αποτέλεσμα δεν διαρκεί περισσότερο από μερικές εβδομάδες-μήνες, όποτε και χρειάζεται επανάληψη. Μόνο το 30% των ασθενών μένει χωρίς συμπτώματα ένα χρόνο μετά την πρώτη θεραπεία. Εάν συγκριθεί με την ενδοσκοπική διαστολή έχει παρόμοια αποτελεσματικότητα στην ανακούφιση των συμπτωμάτων για τα πρώτα ένα με δύο χρόνια. Θα πρέπει να χρησιμοποιείται σε ασθενείς με παθήσεις που δεν τους επιτρέπουν να υποβληθούν σε επεμβατική θεραπεία.

  • Ενδοσκοπική διαστολή του κατώτερου οιοφαγικού σφιγκτήρα με μπαλόνι.

Περίπου το 60% των ασθενών μετά την πρώτη θεραπεία ανακουφίζεται από τα συμπτώματα του για ένα χρόνο και μόνο το 25% μένει ασυμπτωματικό για τα επόμενα πέντε χρόνια. Το 50% θα χρειαστεί επανάληψη της μεθόδου μετά από άλλοτε άλλο διάστημα. Οσον αφορά την διαδικασία, ο ασθενής θα πρέπει να είναι νηστικός για 12 περίπου ώρες. Στη συνέχεια ένα οδηγό σύρμα περνάει από το στόμα στον οισοφάγο και τοποθετείται στον κατώτερο οισοφαγικό σφιγκτήρα. Ένα ξεφούσκωτο μπαλόνι προωθείται με τη βοήθεια του σύρματος και φουσκώνεται μέσα στον σφιγκτήρα. Παραμένει εκεί φουσκωμένο με ελεγχόμενη πίεση για 60 περίπου δευτερόλεπτα. Αφόυ ξεφουσκώσει, αφαιρείται. Ο ασθενής παραμένει κάποιες ώρες υπό παρακολούθηση. Συνήθως μετά από 6 ώρες μπορεί να φάει. Το 15% αναφέρει έντονο θωρακικό πόνο αμέσως μετά την διαστολή. Επίσης, υπάρχει κίνδυνος (2-6%) για ρήξη του οισοφάγου, ειδικά μετά από επανειλλημένες διαστολές και ανάγκη για επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση.

  • Χειρουργική αντιμετώπιση με λαπαροσκοπική μυοτομή κατά Heller και μερική θολοπλαστική.

Στη μυοτομή κατά Heller ο χειρουργός κόβει της μυϊκές ίνες του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα έτσι ώστε ο ασθενής να μπορεί να καταπιεί την τροφή με ευκολία. Η μυοτομή θα πρέπει να έχει επαρκές μήκος και να αφορά όλο το πάχος του μυϊκού τοιχώματος του οισοφάγου για να προσφέρει στον ασθενή ανακούφιση από την δυσφαγία. Για την πρόληψη της παλινδρόμησης που θα δημιουργούσε μια τέτοια παρέμβαση, η μυοτομή γίνεται σε συνδυασμό με θολοπλαστική. Δεν υπάρχει ακόμα ομοφωνία ως προς το ποια αντιπαλινδρομική παρέμβαση θα πρέπει να εφαρμόζεται, όμως, σύμφωνα με μελέτες η θολοπλαστική κατά Dor προσφέρει μακροχρονίως προστασία από την παλινδρόμηση στους ασθενείς χωρίς να επιβαρύνει την δυσφαγία τους.

Η επέμβαση γίνεται λαπαροσκοπικά (με μικρές οπές στο κοιλιακό τοίχωμα). Έτσι είναι λιγότερο τραυματική και απαιτεί λιγότερο χρόνο ανάρρωσης από ένα ανοικτό χειρουργείο. Συνήθως ο ασθενής πρέπει να παραμείνει στο νοσοκομείο 1-2 μέρες μετά την επέμβαση. Ο ασθενής ακολουθεί ειδικό πρόγραμμα επανασίτισης με υγρές αρχικά και ακολούθως με πολτώδεις και μαλακές τροφές. Μετά από 10 ημέρες ο ασθενής μπορεί να τρώει ελεύθερα. Επίσης θα πρέπει να αποφεύγει την έντονη άσκηση και την άρση βαρών για μερικές εβδομάδες μετά την επέμβαση. Το χειρουργείο ανακουφίζει τα συμπτώματα στο 85-95% των ασθενών και τα αποτελέσματα είναι σχεδόν μόνιμα, καθώς το 90% παραμένουν ασυμπτωματικοί για πολλά χρόνια μετά την επέμβαση. Το 10% των ασθενών που εμφανίζουν αποτυχία της επεμβάσεως μπορεί να υποβληθεί σε διορθωτική επέμβαση με καλά αποτελέσματα. Η επέμβαση είναι σχετικά ασφαλής. Στους κινδύνους περιλαμβάνονται οι κίνδυνοι από την αναισθησία, η αιμορραγία και η ρήξη του οισοφάγου που απαιτεί συρραφή αυτού και παρατείνει τη νοσηλεία.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ

Εάν η νόσος αφεθεί χωρίς θεραπεία προκαλεί διάταση του αυλού του οισοφάγου με αποτέλεσμα αυξημένο κίνδυνο για εισρόφηση/πνευμονία, διαταραχές σίτισης και θρέψης έως και ανάπτυξη καρκίνου του οισοφάγου.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η χειρουργική επέμβαση είναι επιτυχής σε ποσοστό 90% στη δεκαετία σε εξειδικευμένα κέντρα. Χωρίς θεραπεία η νόσος είναι προοδευτική. Σε μερικά χρόνια παρατηρείται σταδιακή διάταση του οισοφάγου, η οποία παρουσιάζει διαβαθμίσεις. Σε προχωρημένες και παραμελημένες περιπτώσεις οι υπάρχουσες θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές και η ολική αφαίρεση του οισοφάγου μπορεί να είναι η μόνη λύση.